همان موقع که بیمار دچار خونریزی شد به او فاکتور انعقادی

همان موقع که بیمار دچار خونریزی شد، به او فاکتور انعقادی برسانیم تا خونریزی قطع شود.

• درمان پیشگیرانه: هدف از درمان پیشگیرانه این است که اصلا نگذاریم خونریزی اتفاق بیفتد.


مشکلات مربوط به درمان پیشگیرانه

درمان پیشگیرانه در کشورهای توسعه‌یافته انجام می‌شود و بسیار هم موفق است ولی در بعضی از کشورها از جمله ایران تا سال 1393 با مخالفت‌هایی روبرو بود. نیمه‌عمر فاکتورهای انعقادی بسیار کم است و بیمار باید فاکتورها را مداوم دریافت کند تا سطح آن در حداقل باقی بماند. همچنین راه تزریق هم وریدی است و تجویز مکرر وریدی در روزهای مختلف هفته برای بیمار دشوار است و مورد آخر که بیشتر از همه اهمیت دارد، مصرف زیاد فاکتور و هزینه بالای آن است اما با همه این مشکلات، همچنان برای جلوگیری از بروز عوارض خونریزی، درمان پیشگیرانه توصیه می‌شود.


درمانی که مقرون‌به‌صرفه‌تر است

در بررسی‌های مفصلی که در دنیا انجام گرفته، تغییراتی در همین روش پیشگیرانه انجام شده است. در درمان پیشگیرانه کلاسیک که در کشورهای اسکاندیناوی انجام می‌شد، محققان دریافتند که شاید با یک بار تزریق در هفته هم بتوان سطح فاکتورها را در حد نسبتا طبیعی نگه‌داشت. این کار در کانادا نیز انجام شد و موفق بود. آنها تصمیم گرفتند با یک تزریق در هفته شروع کنند و اگر پاسخ بیمار به درمان خوب نبود، به صورت پلکانی دوز دارو را بالا ببرند. بیمارانی که هفته‌ای یک بار تزریق داشتند، تحت‌نظر گرفته شدند. حدود 70-60 درصد از آنها به یک دوز در هفته جواب دادند و مشکلی نداشتند. برای بقیه بیماران هم 2 بار در هفته کافی بود. روش پیشگیری پلکانی بسیار خوب بود و هزینه تزریق 3 بار در هفته را هم کاهش داداما آلمانی‌ها روش دیگری را در پیش گرفتند؛ آنها وقتی تشخیص می‌دادند کودک مبتلا به هموفیلی است، بلافاصله درمان را آغاز نمی‌کردند. اولین درمان بعد از اولین خونریزی بود که با دوزهای بسیار کم (نصف دوز) و یکبار در هفته آغاز می‌شد. هدف آنها از این‌ کار، جلوگیری از تشکیل آنتی‌بادی ضدفاکتور بود زیرا یکی از مشکلات بیماران هموفیلی، فعالیت آنتی‌بادی در بدن علیه فاکتورهاست و اینکه دریافت فاکتور با دوز بالا باعث فعال‌تر شدن آنتی‌بادی‌ها علیه فاکتورها می‌شود.


درمان پیشگیرانه در ایران هم به اجرا درآمده است

کشورهای درحال توسعه نیز با توجه به تحقیقات انجام گرفته، تصمیم گرفتند دوز دارو را در بیماران کم کنند و به یکبار در هفته برسانند. در ایران نیز ما سال‌ها به دنبال درمان پیشگیرانه بودیم و به وزارت بهداشت پیشنهاد دادیم برای کودکان کمتر از 15 سال درمان پیشگیرانه مستمر با دوز کم و پلکانی اجرا شود. بعد از جلسات مختلف انکولوژیست‌ها در وزارتخانه، از سال 1393 درمان پیشگیرانه در کودکان کمتر از 15 سال در ایران به شکل عملی درآمد. پیش‌بینی می‌کنیم حدود 1500 بیمار مبتلا به هموفیلی نوعA و B داشته باشیم که تقریبا یک‌سوم از آنها درمان پیشگیرانه را دریافت می‌کنند. البته بقیه بیماران هم هنوز توجیه نشده‌اند و اطلاعی از این نوع درمان ندارند ولی نظام درمانی قادر است همه بیماران را تحت پوشش قرار دهد.

 

کودکان زیر 15 سال بیشتر در معرض خطرند

اگر بیمار قبل از 15 سالگی به خوبی درمان شده باشد، عضلات اطراف مفصلی‌اش به اندازه کافی تقویت شده‌اند. همچنین بیمار کاملا می‌داند که چه کارهایی احتمال خونریزی را زیاد می‌کند ولی کودکان مدام در حال دویدن و زمین خوردن و... هستند. بعد از 15 سالگی احتمال آسیب کمتر و حوادث قابل کنترل‌تر هستند.

 

درمان پیشگیرانه برای همه بیماران هموفیلی رایگان است

درمان پیشگیرانه هموفیلی برای همه بیماران رایگان است و دولت و سازمان‎‌های بیمه‌گر هزینه آن را تامین می‌‎کنند. نکته بسیار مهم این است که تلاش هماتولوژیست‌ها یا کارشناسان اصلی هموفیلی در کشور صرف توجیه و قانع کردن وزارت بهداشت بود تا نشان دهند درمان پیشگیرانه نه تنها هزینه‌بر نیست بلکه هزینه را کمتر هم می‌کند چون درمان موردی باعث تشدید خونریزی و شدت دفعات آن می‌شود که به مصرف بیشتر فاکتور نیاز دارد. همچنین درمان عوارض مفصلی فوق‌‌‎العاده پرهزینه است و از همه مهم‌تر اینکه بیمار مبتلا به هموفیلی معلول تحویل جامعه داده‌ایم. همچنین دوز فاکتور با توجه به وزن بیمار داده می‌شود و یک فرد 60 کیلوگرمی که دچار خونریزی می‌شود، ده‌ها برابر یک کودک فاکتور مصرف می‌کند.

دکتر پیمان عشقی، فوق‌تخصص خون و آنکولوژی کودکان، عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی