خداوکیلی حلال کنین :|

خداوکیلی حلال کنین :|
بیماری ایکتیوزیس چیست؟
ایکتیوزیس به گروهی از بیماری های ژنتیکی گفته می شود که باعث خشک شدن و پوسته پوسته شدن غیر عادی پوست میگردد ، که این پوسته ها میتوانند نازک یا بسیار ضخیم باشند. واژه "ichthy" ریشه یونانی دارد که به معنی ماهی می باشد که مقصود همان فلس ماهی است که شباهت با پوسته های ایجاد شده بر روی بدن بیمار دارد.
هر سال بیش از 16000 نوزاد در جهان با یکی از انواع بیماری ایکتیوز متولد می شوند. احتمال به دنیا آمدن نوزاد ایکتیوز مختص جنس یا رنگ یا نژاد خاصی نیست. این بیماری در بدو تولد یا در طول سال اول شناسایی شده و در تمام طول عمر ، زندگی بیمار را تحت تأثیر خود قرار می دهد.
علت های به وجود آمدن بیماری ایکتیوزیس چیست؟
بیشتر گونه های بیماری ایکتیوز بسیار نادر هستند. جهش ژنتیکی باعث این اختلال شده است که از والدین به فرزند منتقل می شود. اما در برخی از موارد ، هیچ یک از والدین داری این بیماری نیستند ، اما آن ها حامل ژن معیوب این بیماری می باشند. هنگامی که این دو ژن جهش یافته خود را به جنین انتقال می دهند ، نوزاد مبتلا به ایکتیوز به دنیا می آید. در برخی از موارد بسیار بسیار نادر ، جهش ژنتیکی در بدن خود بیمار رخ می دهد و او را مبتلا می کند.
بیماری ایکتیوز یک بیماری پوستی است که قسمتی یا تمام پوست خاصیت پوسته ریزی طبیعی خود را از دست میدهد . این بیماری بصورت اکتسابی بدنبال بعضی از بیماریها و مصرف بعضی داروها و بصورت ارثی یعنی کمبود بعضی آنزیمها از جمله انزیم تولید کراتین که در پوسته ریزی نقش دارند است. برای درمان این بیماران باید از داروهای موضعی ترکیبی حاوی کراتولیتک یا لایه بردار استفاده کرد. - نادرترین نوع بیماری ایکتیوزیس ایکتیوز دلقکی میباشد که به بدترین شکل ظاهر میگردد ومعملا چند روز بعد از تولد میمیرند .چون ظاهری شبه به دلقک دارند به این اسم مرسومند .- ویتایکتیوز ولگاریس.Icthyosis vulgaris اغلب اوقات به نام بیماری فلس ماهی یا بیماری پوست ماهی موسوم است، این بیماری وقتی توسعه می یابد که سلول های پوست به صورت طبیعی پوست ریزی نکند و به صورت کبره های خشک و ضخیم بمانند . کبره ها کوچک و چند ضلعی هستند و رنگ آنها از سفید تا قهوه ای متغیر است. شایعترین محل آنها پایین پاها و ممکن است بر قلم پاها ضخیم و تیره باشد.ایکتیوز ولگاریس همچنین می تواند موجب پوسته پوسته شدن پوست سر و ایجاد ترک های عمیق و دردناک در پاها و کف دستها شود. بچه ها با نوع ارثی آن معمولا در هنگام تولد پوست طبیعی دارند ولی در چند سال اول زندگی شروع به زبر شدن و پوسته دار شدن پوست می کنند.در زمانی ممکن است ایکتیوز ولگاریس در سال های بلوغ ناپدید شود ، فقط با افزایش سن باز می گردد.این بیماری اتوزوم غالب است و شیوع 1:300 دارد . بنابراین تاریخچه ی فامیلی مثبت بسیار مهم است. تظاهر بالینی بین سنین 3 ماهگی تا 5 سالگی بروز میکند گاهی ممکن است فرم خفیف بیماری در دوران کودکی با خشکی پوست اشتباه شود. افتراق ایکتیوز اکتسابی از خشکی پوست دشوار نیست. گاهی سابقه یی از ایجاد بیماری در بعضی فصول سال، استفاده از دیورتیک ها، حمام کردن بیش از حد و استفاده از صابون ها در تشخیص کمک کننده است. از طرفی خشکی پوست به درمان های ساده مثل کرم های نرم کننده جواب می دهد در حالی که ایکتیوز نیاز به درمان های اختصاصی دارد و گاهی بیوپسی جهت افتراق کمک می کند که در پوست خشک افزایش ضخامت اپیدرم همراه پاراکراتوز فوکال و هیپرگرانولوز را نشان می دهد در صورتی که در ایکتیوز اکتسابی عدم وجود لایه ی گرانولر یا کاهش ضخامت وجود دارد، اپیدرم طبیعی است یا آتروفی مختصری دارد.