سندرم راکی تانسکی چیست و آیا بر باروری تاثیر می گذارد؟

سندرمMayer-Rokitansky-Küster-Hauser  (MRKH) یا راکی تانسکی نوعی ناهنجاری مادرزادی است که در زنان رخ می دهد و عمدتا بر سیستم تولید مثل آن ها تأثیر می گذارد. این وضعیت باعث عدم رشد و تکامل واژن و رحم می شود اما دستگاه تناسلی خارجی خانم ها در وضعیت طبیعی است. زنان مبتلا به راکی تانسکی به دلیل نداشتن رحم یا داشتن رحم کوچک، معمولاً قاعدگی (پریود) ندارند. غالباً اولین علامت قابل توجه سندرم راکی تانسکی، عدم وقوع قاعدگی یا پریود تا سن 16 سالگی است (آمنوره اولیه).
زنان مبتلا به سندرم راکی تانسکی الگوی کروموزوم زنانه (46 XX) و تخمدان هایی با عملکرد طبیعی دارند. همچنین رشد سینه و موهای ناحیه شرمگاهی در این زنان، طبیعی است. اگرچه زنان مبتلا به این بیماری معمولاً قادر به بارداری نیستند، اما ممکن است از طریق روش های کمک باروری همچون رحم جایگزین بتوانند صاحب فرزند شوند.
در سندرم راکی تانسکی هنگامی که فقط اندام های تولید مثل تحت تأثیر قرار می گیرند، این بیماری به عنوان سندرم MRKH نوع 1 طبقه بندی می شود. اما برخی از زنان مبتلا به سندرم راکی تانسکی دارای ناهنجاری مادرزادی در سایر قسمت های بدن نیز هستند؛ که در این موارد، این بیماری به عنوان سندرم MRKH نوع 2 طبقه بندی می شود. در این شکل از بیماری، کلیه ها ممکن است به طور غیر طبیعی تشکیل شده یا در موقعیت غیرطبیعی قرار داشته باشند و یا ممکن است یک کلیه رشد نکرده باشد (آژنزی یک طرفه کلیه). افراد مبتلا به سندرم راکی تانسکی نوع 2 معمولاً دچار ناهنجاری های اسکلتی، به ویژه در استخوان های ستون فقرات (مهره ها) می شوند. این زنان همچنین ممکن است دچار کم شنوایی یا مشکلات قلبی نیز باشند.