فاویسم یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که
فاویسم یا بیماری باقلایی یا G6PD بیماری ارثی خونی است که در اثر نقص آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز ایجاد میشود. آنزیم گلوکز ۶ فسفات دهیدروژناز، آنزیم مهمی در شانت هگزوز مونوفسفات است که برای حفظ ذخایر داخل سلولی گلوتاتیون احیا شده لازم است.
این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل میکند و درحین این عمل NADPH تولید میش[۱]ود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیتها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت میکند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies میشوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی میبیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبولهای قرمز میشوند #بخون
این آنزیم گلوکز ۶- فسفات را به ۶- فسفوگلوکونیک اسید تبدیل میکند و درحین این عمل NADPH تولید میش[۱]ود. گلوتاتیون احیا شده اریتروسیتها را در برابر اکسید شدن غشا و هموگلوبین حفاظت میکند. در صورت نبودن گلوتاتیون احیاء شده، مواد اکسیدان باعث رسوب هموگلوبین و تشکیل Heinz bodies میشوند و غشای گلبول قرمز آسیب جدی میبیند و این دو تغییر باعث از بین رفتن زودرس گلبولهای قرمز میشوند #بخون
۸۵۷
۰۶ شهریور ۱۳۹۸
دیدگاه ها (۱)
هنوز هیچ دیدگاهی برای این مطلب ثبت نشده است.